Uzrok nastanka
Uzrok nelučenja unutrašnjeg činioca u želudačnom soku je atrofija sluzokože želuca s gubljenjem parijetalnih ćelija. Ulogu u nastanku imaju nasledni faktori i autoimuni mehanizam. Oko 90% bolesnika ima u serumu antitela protiv parijetalnih ćelija želudačne sluzokože i i antitela protiv unutrašnjeg činioca.
Klinička slika
Bolest je podmukla, razvija se postepeno i sporo napreduje. Počinje malaksalošću koja se pojačava zamaranjem, lupanjem srca i bledilom. Nastaje gubitak apetita, nadimanje i pojava proliva. Može se pojaviti osećaj pečenja jezika, naročito pri uzimanju kisele hrane i gubitak osećaja ukusa. Zapažaju se depresivne promene, poremećaj pamćenja, parestezije ekstremiteta, naročito nogu, u vidu trnjenja i bockanja. Takođe, javljaju se bolovi u nogama i otežan hod, a vrlo retko nastaje oduzetost nogu i poremećaj pražnjenja mokraće i stolice.
Bolesnici su bledi, malaksali, ponekad vezani za postelju. Jezik većine bolesnika je gladak, bez papila, kao lakiran, a retko se javlja glositis (zapaljenje sluzokože jezika) sa erozijama sluzokože (Hunterov glositis). Nastaje dispneja (poremećaj disanja) pri naporu, ubrzan rad srca, sa pojavom funkcionalnog šuma na srcu. Jetra i slezina mogu biti uvećani. Neki bolesnici imaju oštećenje nervnog sistema. Nastaje poremećaj dubokog senzibiliteta, pojačani refleksi, i pojava patoloških refleksa.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu karakteristične krvne slike, nalaza megaloblasta u kostnoj srži, pozitivnog Schillingovog testa, prisustva antiparijetalnih antitela, gastroskopskog i patohistološkog nalaza atrofičnog gastritisa.
Lečenje
Lečenje treba se sprovodi parenteralnom primenom vitamina B12.
Hemolizne anemije nastaju zbog povećane destrukcije eritrocita u cirkulaciji. Povećanom razgradnjom eritrocita oslobađa se hemoglobin, a ovaj se dalje metaboliše do bilirubina. Kada količina slobodnog bilirubina postane veća od funkcionalne sposobnosti jetre da ga izluči u žuč, nastaje hiperbilirubinemija i žutica. Zatim zbog povećanog katabolizma hemoglobina i bilirubina povišena je i količina urobilinogena u urinu i stolici.
Koncentracija gvožđa u serumu raste, a kao kompenzatorni odgovor organizma na hemolizu jeste ubrzano stvaranje eritrocita, što se ogleda u hiperplaziji crvene loze u kostnoj srži i otpuštanju povećanog broja mlađih eritrocita (uglavnom retikulocita) u periferiju.
Klasifikacija
Sve hemolizne anemije se dele na nasledne i stečene. Postojala je podela korpuskulane i ekstrakorpuskularne, ali kako stečene hemolizne anemije mogu da budu i korpuskularne i ekstrakorpuskularne, prikladnija je i praktičnija podela na nasledne i stečene.
Nasledne
Poremećaji membrana eritrocita
Nasledna sferocitoza
Nasledna eliptocitoza
Hemoglobinopatije
Poremećaj sinteze globina
Talasemije
Hemoglobin S, C, D
Deficiti eritrocitnih enzima
Deficit glikozo-6-fosfat dehidrogenaze
Stečene
Imune
Izoimune
Autoimune (topla i hladna antitela)
Aloimune
Neimune
Mehaničke (veštačke valvule, mikroangiopatske, hemoglobinurija zbog marša)
Infekcije (Clostridium welchii, malarija)
Lekovi, hemijska jedinjenja
Diseritrocitopoeza (paroksozmalna noćna hemoglobinurija)
Klinička slika
Najčešće uz znake anemije ( bledilo, malaksalost, vrtoglavica, zujanje u ušima, ubrzan rad srca), na hemolizu ukazuju žutica i uvećanje slezine. Kalkuloza žučne kese se javlja od ranog detinjstva kod naslednih hemoliznih anemija.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničke slike, laboratorijskih ispitivanja (anemija, povišen broj retikulocita i dr.), pregled kostne srži, ispitivanje veka eritrocita pomoću radioaktivnog hroma.
Lečenje
Kod većine vrsta hemoliznih anemija radi se splenektomija ( odstranjenje slezine). Kod težih anemija daju se transfuzije opranih eritrocita. A kod nekih oblika daje se i suportivna terapija kortikosteroidima, imunosupresivnim lekovima, davanjem imunoglobulina, plazmaferezama.
Hodgkinov limfom (HL) je maligno oboljenje limfocitnog tkiva koje se karakteriše bujanjem karakterističnih ćelija poznatih kao Reed - Sternbergove ćelije, što dovodi do bezbolnog progresivnog uvećanja limfnog tkiva (najčešće limfnih žlezda).
Učestalost
Limfomi čine između 3 i 6% svih malignih tumora. Zajedno sa akutnom limfoblastnom i hroničnom limfocitnom leukemijom čine grupu limfoproliferativnih oboljenja. Stopa učestalosti na 100 000 iznosi 3,3 za muškarce i 2,3 za žene. Najčešće se pojavljuje oko 28. ili 60. godine života.
Uzrok nastanka
Uzrok nastanka bolesti je nepoznat. Pretpostavlja se da bolest nastaje u korelaciji naslednog faktora i faktora spoljne sredine.
Simptomi
Dominantan znak u kliničkoj slici su prisutni uvećani limfni čvorovi bez simptoma. Većina bolesnika ima povećane vratne limfne čvorove, te limfne čvorove medijastinuma što može uzrokovati kašalj. U zavisnosti od napredka bolesti mogu se javiti i drugi simptomi poput, povišene telesne temperature, noćnog znojenja, gubitka telesne težine i jedan vrlo specifičan simptom, a to je svrab.
Dijagnoza
Kompjuterizovana tomograflja trbuha prikazuje veličinu svih žlezda, kao i stanje organa u abdomenu. Nukleama magnentna rezonanca je osetljivija od kompjuterizovane tomograflje, dobija se više detalja o žlezdama i organima i svakako je manje šteta jer nema zračenja organizma. Laboratorijska ispitivanja obuhvataju ispitivanje krvne slike i utvrđivanje promena u njoj. Takođe je neophodno histološko ispitivanje kostne srži radi potvrđivanja ili isključivanja postojanja HL. To se postiže biopsijom kostne srži iz obe cristae illiacae. Radioizotopska ispitivanja rade se kada se sumnja da postoje promene na koštanom sistemu, slezini i jetri.
Lečenje
U zavisnosti od kliničkog stadijuma i patohistološkog tipa, tok bolesti može da bude različit. Hočkinov limfom je izlečiv radioterapijom, kombinovanom hemoterapijom ili kombinacijom i jednog i drugog u 50-80% slučajeva. Uobičajno je da se stadijumi I i II tretiraju radioterapijom, a stadijumi III i IV primaju hemoterapiju, ali u zavisnosti od slučaja može se primeniti i kombinacija radio i hemoterapije.
Kao značajni prognostički faktori u HL navode se klnički stadijum, pol, godine, postojanje velike tumorske mase. Zapaženo je da znatno bolju prognozu imaju bolesnici u ranim kliničkim stadijumima (I-II A), osobe ženskog pola, osobe mlađe od 30 godina, kao i bolesnici koji nemaju veliku tumorsku masu. S obzirom daje u bolesnika sa HL poremećen ćelijski imunitet, ovi bolesnici češće obolevaju od tuberkuloze, različitih oportunističkih infekcija i drugih bolesti koje su uslovljene ovim promenama.
Idiopatska trombocitopenijska purpura (Morbus Werlhof) je autoimuno oboljenje u kome su t rombociti obloženi velikom količinom antitela, te podležu povećanoj razgradnji u slezini.
Uzrok nastanka
Pokretači imunog mehanizma u akutnom obliku bolesti najčešće su virusi ili drugi infektivni agensi, kao i neki lekovi, nutritivni alergeni. Nije poznato šta uzrokuje stvaranje antitela u hroničnoj purpuri (idiopatska) .
Klinička slika
Akutna ITP se skoro uvek javlja kod dece, i to u uzrastu do deset godina. Bolest obično počinje posle virusne infekcije gornjih respiratornih puteva. Pojava simptoma je nagla, tokom nekoliko sati, u vidu izraženih krvarenja po koži (petehije, ekhimoze) i sluzokoži usne duplje, nosa, digestivnog i urogenitalnog sistema. Prognoza bolesti je dobra, krvarenja obično prestaju za nekoliko dana (najduže nekoliko nedelja) i česte su spontane remisije.
Hronična ITP je klasična Werlhofova bolest, karakteristična je po javljanju kod mlađih žena (obično do 40. godine). Bolest počinje postepeno, povremenim spontanim krvarenjima u koži i sluzokožama. Krvarenja nisu izrazito obilna, a ispoljavaju se u vidu petehija ( tačkasta krvarenja po koži), ekhimoza ( modrice), menometroragija ( produžena menstrualna krvarenja), epistaksi ( krvarenje iz nosa) i dr. Pojavi bolesti može nekoliko godina da prethodi sklonost ka modricama ili obilna i produžena menstrualna krvarenja, pri čemu je broj trombocita normalan.
Tok hronične ITP odlikuju periodi kliničkih remisija i recidiva krvarenja, koji se godinama smenjuju. Veoma su retka spontana izlečenja, za razliku od akutne ITP.
Komplikacije
Najozbiljnija komplikacija bolesti je krvarenje u centralnom nervnom sistemu.
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu kliničkog nalaza i laboratorijskih rezultata. U krvnoj slici je smanjen broj trombocita i često prisutna sideropenijska anemija. Vreme krvarenja je produženo, na trombocitima se nalazi povećan broj antitela, skraćen je vek trombocita.
Lečenje
Osnovu terapije čine kortikosteroidi i splenektomija ( odstranjenje slezine). Bolesnike koji ne reaguju na splenektomiju treba lečiti imunosupesijom (vink ristinom, ciklofosfamidom, azatiprinom). Kod izrazitih krvarenja primenjuje se suportivna terapija trombocitima.
